Allgemeines
Von-WillebrandŽsche Krankheit: konstitutionelle Thrombopathie, Angiohämophilie, vaskuläre Hämophilie. Der von-Willebrand-Faktor besteht aus einer Reihe von Makromolekülen und vermittelt bei Gefäßverletzungen die Adhäsion von Thrombozyten an Kollagenfasern des Subendothels und beeinflußt die Thrombozytenaggregation. Im Blut zirkuliert der v.-W.-Faktor als Komplex gebunden an den plasmatischen Gerinnungsfaktor VIII. Der Entstehungsort sind die Endothelzellen und Megakaryozyten, während der Faktor VIII in der Leber synthetisiert wird. Beide Glykoproteine lagern sich erst im Plasma zusammen.
Das Krankheitsbild gehört zu den selteneren kombinierten Mangelsyndromen und wird autosomal dominant vererbt, beide Geschlechter sind betroffen, erworbene Formen sind möglich. Die heterozygote Häufigkeit ist 1:10000. Die Plättchenadhäsivität ist vermindert bei gleichzeitigem Kapillarschaden, die Patienten neigen allerdings weniger zu spontanen Blutungen, homozygote Patienten sind selten und zeigen einen schweren Verlauf.
Klinische Symptome: Die klinische Symptomatik ist nicht einheitlich. Ein Verdacht sollte sich bei folgenden Symptomen ergeben: erhöhte Blutungstendenz, heftige rezidivierende Epistaxis, Neigung zur Ausbildung großflächiger Hämatome, lange und ausgiebige Blutung auch nach kleineren chirurgischen Eingriffen (z. B. Zahnextraktion), Menorrhagie, Gelenkeinblutungen (Hämarthrose).
Diagnose im Labor: verlängerte Blutungszeit, Faktor VIII oft normal (!) bis vermindert, meist auch Faktor IX unter 50%, PTT normal bis verlängert, Rumpel-Leede positiv.
Indikation
V.a. Morbus Willebrand, unklare PTT-Verlängerung, Hämatomen, Epistaxis, Zahnfleischbluten, Menorrhagien, posttraumatische oder postoperative Blutungen, postpartale Blutungen, verlängerte Blutungszeit.
Schlüsselworte
Willebrand
Verwendung in
