Allgemeines
Die Antisynthetase-Syndrome sind eine Untergruppe der idiopathischen inflammatorischen Krankheiten und gekennzeichnet durch inflammatorische Myopathie, Polyarthritis, Raynaud-Phänomen, Hyperkeratose mit Fissuren und durch die Existenz von Anti-Synthetase-Antikörpern, mit Anti-Jo-1 als häufigstem Antikörper. In der Literatur wurden bisher mehr als 200 Fälle beschrieben. Am häufigsten ist das Syndrom in Südeuropa. Alle Altersgruppen können betroffen sein. Das Geschechtsverhältnis w.:m. ist 3:2.
Charakteristisch ist das Auftreten von tRNA-Synthetase-Autoantikörpern. Das weitaus häufigste Zielantigen der im Zytoplasma lokalisierten tRNA-Synthetasen ist Jo-1 (Histidyl-tRNA-Synthetase). Die anderen tRNA-Synthetasen wie PL-7 (Threonyl-tRNA-Synthetase), PL-12 (Alanyl-tRNA-Synthetase), OJ (Isoleucyl-tRNA-Synthetase) u. EJ (Glycyl-tRNA-Synthetase) sind sehr selten das Zielantigen.
Klinische Symptome: Die inflammatorische Myopathie geht häufig mit einer (meist interstitiellen) Lungenbeteiligung einher. Diese kann akut als erstes Krankheitszeichen auftreten oder progredient im Verlauf der Krankheit. Erstes pulmonales Symptom ist ein trockener Husten, später tritt Belastungsdyspnoe auf. Die Myositis ist ein regelmäßiges, aber unterschiedlich schwer ausgeprägtes Symptom, das auch erst nach der Lungensymptomatik erscheinen kann. In einigen Fällen ist die Myositis mit mit Dysphagie assoziiert. Die Gelenkbeteiligung ist unterschiedlich, häufigstes Symptom ist eine Polyarthralgie. In der Initialphase der Krankheit tritt häufig das Raynaud-Phänomen auf, aber nur selten in schwerer Ausprägung. Fieber und hyperkeratotische Fissuren können das klinische Bild vervollständigen. Differentialdiagnosen sind Rheumatoide Arthritis und Sklerodermie. Bei akuter Lungensymptomatik mit Fieber ist differential-diagnostisch an Allergische Pneumonie, an akute Formen der Idiopathischen Lungenfibrose, sowie an Atemwegsinfekte und alveoläre Blutungen zu denken.