Haptoglobin

Allgemeines

Haptoglobin gehört zu den Akute-Phase-Proteinen und ist ein Transportprotein, welches in der Le­ber synthetisiert wird. Seine Funktion besteht darin, intravaskuläres, freies Hämoglobin (Oxyhämo­globin, Methämoglobin) bei Hämolyse zum Abbau als Hämoglobin-Haptoglobin-Komplex in das re­tikuloendotheliale System zu transportieren. Da die Halbwertszeit des Komplexes nur ca. 8 min. dauert, kommt freies Hämoglobin physiologisch im Blut nicht vor. Wesentliche diagnostische Aus­sagekraft haben erniedrigte Werte als Indikator für eine intravasale Hämolyse. Erhöhte Werte beru­hen meist auf der Akute-Phase-Funktion des Haptoglobins und kommen bei Entzün­dungsreaktio­nen vor.
Haptoglobin ist der empfindlichste zur Verfügung stehende Marker einer Hämolyse. Durch die Erniedrigung von Haptoglobin kann daher unter Umständen eine Hämolyse erkannt werden, bei der die übrigen zur Verfügung stehenden Marker (z. B. Kalium, LDH, indirektes Bilirubin) noch normal sind. In diesem Zusammenhang ist Haptoglobin entscheidender Marker für das HELLP-Syndrom.
Es werden drei Hauptgenotypen des Haptoglobins unterschieden: Hp 1-1, Hp 2-1 und Hp 2-2. Die mengenmäßige Verteilung der Genotypen ist regional stark schwankend. So ist z.B. Hp 1-1 der häufigste Typ in Afrika, Süd- und Zentralamerika, Hp 2-2 herrscht bei den Asiaten vor und Hp 2-1 bei den Mitteleuropäern. Aufgrund dieser Variation ist es nur anhand einer quantitativen Bestim­mung schwer möglich, leichte intravasale Hämolysen und deren Schweregrad zu erkennen.

Bewertung

Erniedrigt: hämolytischer Zustand bei autoimmunhämolytischen Anämien, Wärme-u. Kälteantikörpern, Pharmaka, Transfusionshämolysen, toxische durch Schwermetalle oder Oxidantien, Marschhämoglobinurie, Mikroangiopathien, disseminierte intravasale Gerinnung (DIC), hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), HELLP-Sndrom, Akanthozytose bei Hepatopathien, akute und chronische Lebererkrankungen, Malabsorptions-Syndrom, angeborene Haptoglobin-Verminderung oder -Mangel;
erhöht: Akute-Phase-Reaktion, z.B. chronisch-aktive und aktive Entzündungen, akute Gewebsnekrosen, maligne Tumoren, intra- und extrahepatische Cholestase, Morbus Hodgkin, nephrotisches Syndrom, rheumatoide Arthritis, Eisenmangel-Anämie, Plasmozytom, Amyloidose.

Indikation

Diagnostik und Verlaufsbeurteilung hämolytischer Erkrankungen.