Allgemeines
Unter dem Oberbegriff Vaskulitis werden Krankheitsbilder zusammengefasst, die durch Entzündungsprozesse und Schädigung der Blutgefäße charakterisiert sind. Die klinische Symptomatik variiert stark in Abhängigkeit von Ausmaß und Lokalisation der betroffenen Gefäßareale.
Primäre Vaskulitiden sind meist unbekannter Ursache und richten sich nach klinischen und histologischen Charakteristika. Man unterscheidet hierbei Vaskulitiden großer Gefäße (Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis), Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße (klassische Panarteriitis nodosa, M. Kawasaki) und Vaskulitiden kleiner Gefäße (Wegenersche Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, Mikroskopische Polyangiitis, Purpura Schönlein-Henoch, essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis, kutane leukozytoklastische Angiitis).
Sekundäre Vaskulitiden entwickeln sich im Verlauf anderer Erkrankungen (wie z.B. bei Kollagenosen, Infektionskrankheiten, malignen Erkrankungen) oder als unerwünschte Wirkung einer medikamentösen Therapie.
Diagnostik: Der serologische Nachweis von Antikörper gegen das Zytoplasma neutrophiler Granulozyten (ANCA) hat die Diagnose und Therapie der autoimmun verursachter Vaskulitiden vereinfacht. Von der Vielzahl der ANCA Antigene sind bis heute sechs Antigene eindeutig identifiziert. Die meisten dieser Antigene sind Enzyme aus der neutrophilen primären Granula, dazu gehört z.B. Myeloperoxidase (MPO), Serinprotease 3 (PR3), Elastase, Lactoferrin, Cathepsin G und BPI (Bactericidal/Permeability Increasing Protein).
Zu den weiteren Diagnose- bzw. Aktivitäts-assoziierten Laborparametern zählen insbesondere die BSG, CRP, gr.BB (Leukozytose, Thrombozytose oder Eosinophile), Kreatinin, Leberenzyme, Komplementfaktoren (C3,C4), zirkulierende Immunkomplexe (CIC), Kryoglobuline und die Urindiagnostik (Hämaturie, Proteinurie, dysmorphe Erythrozyten). Bei gesicherter Kryoglobulinämie sollte eine serologische Hepatitis C-Diagnostik erfolgen. Bei gesicherter Panarteriitis nodosa sollte die Hepatitis B-Serologie durchgeführt werden.
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Antikörper-Spezifität |
Autoimmunerkrankung |
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c-ANCA, Proteinase 3-Ak |
Wegenersche Granulomatose, |
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p-ANCA, Myeloperoxydase-Ak |
Mikroskopische Polyangiitis |
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Elastase, Lysozym, |
M.Crohn, Colitis ulcerosa |
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Kryoglobuline, Kälteagglutinine, |
Raynaud-Syndrom |