Allgemeines
Die Pyruvatkinase katalysiert die Umsetzung von Phosphoenolpyruvat zu Pyruvat. Dabei wird eine Pi-Gruppe auf ADP übertragen und ATP entsteht. Die Reaktion verläuft irreversibel und ist eine der regulierbaren Reaktionen der Glykolyse. Da der reife Erythrozyt keine Mitochondrien besitzt, ist er auf die Glykolyse als Energiequelle angewiesen. ATP hält unter anderem den Na-K-Gradienten an der Membran und damit indirekt die Form, das Volumen und die Flexibilität der Zelle aufrecht. Bei Pyruvatkinasemangel (zweithäufigster Enzymdefekt des Erythrozyten, Vererbung autosomal rezessiv) läßt sich eine Poikilozytose und eine erhöhte Hämolyse beobachten, die mit einer chronischen, nicht sphärozytären und Coombs-negativen hämolytischen Anämie verbunden sein kann. Gallensteine und Splenomegalie sind häufig.
Indikation
Symptomatik von leichter bis schwerer hämolytischer Anämie, Hepatosplenomegalie
Durchführung
1 - 2 x je Woche
Verwendung in
