Allgemeines
Anti-IgLON5 Syndrom Das Anti-IgLON5-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung, die mit Antikörpern gegen das neuronale Zelladhäsionsprotein IgLON5 in Verbindung steht und gilt als eigenständiges neurologisches Syndrom mit einer Prävalenz von <1 / 1.000.000. Die Funktion des Proteins ist bislang unbekannt. Autoantikörper gegen IgLON5 sind mit einer Form der Parasomnie mit Atemstörungen assoziiert. Manifestationsalter ist das Erwachsenenalter oder ältere Erwachsene. Symptome: Klinisch ist die Erkrankung heterogen. Non-REM- und REM-Parasomnie mit Schlafatmungsstörung, Ganginstabilität und repetitiven Episoden von respiratorischer Insuffizienz wurden beschrieben. Die Patienten können Stridor, Chorea, Ataxie der Gliedmaßen, abnorme Augenbewegungen und bulbäre Symptome (d. h. Dysphagie, Dysarthrie, episodische zentrale Hypoventilation) bei normalem ZNS-MRT aufweisen. Exzessive Tagesmüdigkeit und kognitive Verschlechterung wurden ebenfalls berichtet. Da diese Symptome bei älteren Personen auch wegen anderen Ursachen oft auftreten, ist die Erkennung des Krankheitsbildes nicht einfach. Das Syndrom nimmt gewöhnlich einen langwierigen, verzögerten Verlauf und wurde in den bekannten Fällen meist erst spät diagnostiziert. Oft endet die Krankheit tödlich Labor: Autoantikörpern gegen IgLON5 sind Marker des Syndroms. IgLON5-Antikörper sind vor allem bei älteren Personen beschrieben worden (ab der 5. Dekade). Es besteht eine auffällige Assoziation mit den HLA-Allelen DQB1 * 05: 01 und DRB1 * 10: 01. Unter den derzeit verfügbaren Therapien mittels Immunmodulation und Immunsuppression konnte bisher nur ein geringer Benefit erreicht werden und die Mortalität ist bei später Diagnosestellung hoch.
Schlüsselworte
Encephalitis, Enzephalitis, IgLON
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