Allgemeines
Pemphigus foliaceus ist eine seltene Hautkrankheit aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris zeichnet er sich durch Blasenbildung der oberen Schichten der Epidermis aus. Sie wird durch Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (ein Cadherin) ausgelöst. Dieses Protein kommt in den Desmosomen vor, welche für den Zellzusammenhalt der Keratinozyten in den äußersten Hautschichten (im sogenannten Stratum spinosum) sorgen. Durch eine Antigen-Antikörper-Reaktion werden Protein-abbauende (proteolytische) Enzyme freigesetzt und die Verbindung zwischen den Hautzellen aufgelöst.
Infolge des fehlenden Zellzusammenhalts kommt es zur Abrundung der Keratinozyten (sogenannte Akantholyse) und es bilden sich innerhalb der Epidermis zunächst Spalten und dann Blasen. Da Desmoglein 1 nur geringen Anteilen in den Schleimhäuten vorkommt und die Funktion bei Ausfall von Desmoglein 1 durch das in allen oberen Schleimhautschichten vorhandene Desmoglein 3 kompensiert wird, ist die Erkrankung auf die äußere Haut beschränkt.
Klinische Symptome: Das primäre Symptom beim Menschen sind Blasen, die nur die oberen Zellschichten betreffen. Da durch die sehr oberflächliche Lage die Blasendecke ausgesprochen dünn ist, wird man bei Patienten nur selten intakte Blasen sehen. Vielmehr wird man alle Folgeerscheinungen der aufgeplatzen Blasen finden. Es zeigen sich runde, teils konfluierende Erytheme, in Kombination mit Krusten, Schuppen und Erosionen. Die Erkrankung beginnt mit oben beschriebenen Krusten im Gesicht- und Halsbereich, breitet sich anschließend über den Körper in Richtung von Händen und Füßen aus. Der behaarte Kopf ist normalerweise auch betroffen. Lediglich die Schleimhäute sind, im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris, normalerweise nicht mitbetroffen. Die Patienten leiden vor allem unter dem schweren Juckreiz und dem Brennen.
Indikation
V.a. Pemphigus foliaceus
Schlüsselworte
Pemphigus foliaceus, Pemphicus foliaceus
Verwendung in
