Allgemeines
Von Willebrand Faktor (vWF) ist ein großes, multifunktionelles Glykoprotein mit einer Schlüsselstelle in der primären Hämostase und liegt in multimerer Struktur vor mit mehreren Funktionen. Er ist das Trägerprotein für Faktor VIII im Plasma; er bildet einen Komplex und schützt so Faktor VIII vor vorzeitigem proteolytischem Abbau; er vermittelt die Plättchenaggregation über die Anhaftung an Plättchenmembranrezeptoren (GP Ib GP IIb/IIIa) nach vorausgegangener Plättchenaktivierung und spielt eine Rolle bei der primären Hämostase durch Vermittlung der Plättchenadhäsion an das Subendothel (verletzte Gefäßwand). Bei der Charakterisierung der adhäsiven Eigenschaften wird üblicherweise die Plättchenaggregation untersucht. Diese spiegelt jedoch nicht die physiologische Situation und Funktion des vWF wieder. Zur Erfassung der adhäsiven Eigenschaften des vWF nutzt man die Bindung des vWF zu Collagen. Die Bestimmung einer vWF- Collagen Bindung entspricht der physiologischen Funktion des vWF.
Bewertung
Störungen: Verminderte Spiegel von VWF:CBA sind mit Blutgruppe O vergesellschaftet. VWF:CBA wird auch beeinflusst durch körperliche Arbeit, Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva, ethnische Zugehörigkeit und durch altersbedingten Antigen Anstieg.
Indikation
Diagnostik des angeborenen und erworbenen von Willebrand-Syndrom, Differenzierung der verschiedenen Typen und Subtypen der von Willebrand- Erkrankung, Monitoring der Wirksamkeit von Minirin
Schlüsselworte
CBA
Verwendung in
