Allgemeines
Die immunologische Untersuchung des Inhibitor-Proteins dient der Ermittlung der vorhandenen Proteinkonzentration und erkennt Mangeldefekte.
Bei Patienten mit hereditärem Angioödem liegt zu 85% ein Synthesemangeldefekt des C1-Inhibitors vor (HANE Typ I). Dagegen findet sich bei ca. 15% eine funktionelle Störung des C1-Inhibitors (HANE Typ II), die mit einer normalen oder sogar erhöhten Konzentration von C1-Inhibitor einhergeht. In diesen Fällen ist neben der Konzentrationsbestimmung eine Aktivitätsmessung des C1-Inhibitor erforderlich.
Bewertung
Erniedrigt bei hereditärem angioneurotischen Ödem, bei erworbenem C-1-Esterase-Inhibitor-Mangel (z.B. lymphoproliferative Erkrankungen).
Indikation
V.a. hereditäres oder erworbenes Angioödem
Verwendung in
